Lasten ja nuorten narkolepsia. Hyvä hoito
sosiaali- ja terveysministeriö
2013
This publication is copyrighted. You may download, display and print it for Your own personal use. Commercial use is prohibited.
Julkaisun pysyvä osoite on
http://urn.fi/URN:ISBN:978-952-00-3614-0Tiivistelmä
Tausta. Narkolepsia on harvinainen aivosairaus. Ennen H1N1 Pandemrix-rokotteen antamista, Suomessa diagnosoitiin lapsilla 1-8 tautitapausta vuodessa. Syksyllä 2009 Pandemrix rokotuksen jälkeen Suomessa narkolepsiaa on ilmaantunut 17-kertaisesti aiempaan nähden. Vuosien 2010 ja 2012 välisenä aikana lasten ja nuorten narkolepsiatapauksia on todettu toistaiseksi runsas 100.
Toukokuussa 2011 sosiaali- ja terveysministeriö asetti työryhmän, jonka tehtävänä oli yhtenäistää kansallisella tasolla lasten ja nuorten narkolepsian diagnostiikkaa ja hoitoa. Työryhmän ensisijaisena tehtävänä oli laatia näyttöön perustuva systemaattinen kirjallisuuskatsaus ja ohjeistus lasten narkolepsian diagnostiikasta ja hoidosta.
Menetelmät. Työryhmä on käynyt systemaattisesti lävitse lasten ja nuorten narkolepsiaa käsittelevän kirjallisuuden. Duodecimin Käypä-hoitotyöryhmän informaatikot tekivät systemaattiset haut Medline, Cochrane, Psycinfo ja Google Scholar tietokannoista rajaten haut alle 18-vuotiaisiin lapsiin ja nuoriin. Haut tuottivat kaikkiaan 619 viitettä, minkä lisäksi ryhmän toimesta on käyty läpi työn aikana julkaistu uusi kirjallisuus sekä soveltuvin osin myös merkittävimmät julkaisut aikuisten narkolepsiaa koskevasta kirjallisuudesta. Lasten ja nuorten narkolepsiasta kansainvälisesti julkaistujen tutkimusten puutteellisen laadun vuoksi ei ole mahdollista tehdä pelkästään lasten ja nuorten narkolepsiasta näyttöön perustuvaa hoitosuositusta. Näytön aste on pyritty arvioimaan kunkin suosituksen kohdalla. Suuri osa näytön astearvioista perustuu kuitenkin aikuisnarkoleptikkojen tutkimustuloksiin.
Tulokset ja suositukset. Diagnostiikka. Narkolepsian diagnostiikka perustuu esitietoihin ja oirekuvaan, unipolygrafiatutkimukseen, univiivetutkimukseen ja aivojen selkäydinnesteen hypokretiinin määritykseen. Työryhmä ehdottaa narkolepsiadiagnostiikassa käytettäväksi sekä kansainvälisen uniluokituksen kriteereitä vuodelta 2005 että tutkimustyön tueksi Brighton Collaboration -yhteistyön tuottamaa päivitettyä kriteeristöä diagnostiikan luotettavuuden arvioinnissa. Työryhmä suosittaa lasten ja nuorten narkolpsian diagnostiikan keskittämistä yliopistosairaalatasolle etenkin unipolygrafia- ja univiivetutkimusten luotettavan arvioinnin takaamiseksi.
Hoito. Lasten ja nuorten narkolepsian hoito noudattelee aikuisilta saatuja kokemuksia. Työryhmä on tehnyt suosituksen lääkevaihtoehdoista ja suositeltavista annoksista lapsilla ja nuorilla.
Jatkosuositus. Merkittävällä osalla vuoden 2009 lopun jälkeen narkolepsiaan sairastuneista lapsista on merkittäviä psyykkisiä ja sosiaalisia ongelmia, joiden suhteen sekä nuori itse että myös perhe voi tarvita huomattavia tukitoimia. Tästä aihepiiristä ei ole käytännössä julkaistua tietoa. Työryhmä suosittaa uuden sosiaalipsykiatrispainotteisen työryhmän perustamista, jonka tarkoituksena olisi parantaa narkolepsiasta sairastavien nuorten psykiatrista hoitoa ja perheen sosiaalista tukemista. Myös yksilökohtaisen psykologisen ammattiavun saatavuus voi olla riittämätöntä.
Toukokuussa 2011 sosiaali- ja terveysministeriö asetti työryhmän, jonka tehtävänä oli yhtenäistää kansallisella tasolla lasten ja nuorten narkolepsian diagnostiikkaa ja hoitoa. Työryhmän ensisijaisena tehtävänä oli laatia näyttöön perustuva systemaattinen kirjallisuuskatsaus ja ohjeistus lasten narkolepsian diagnostiikasta ja hoidosta.
Menetelmät. Työryhmä on käynyt systemaattisesti lävitse lasten ja nuorten narkolepsiaa käsittelevän kirjallisuuden. Duodecimin Käypä-hoitotyöryhmän informaatikot tekivät systemaattiset haut Medline, Cochrane, Psycinfo ja Google Scholar tietokannoista rajaten haut alle 18-vuotiaisiin lapsiin ja nuoriin. Haut tuottivat kaikkiaan 619 viitettä, minkä lisäksi ryhmän toimesta on käyty läpi työn aikana julkaistu uusi kirjallisuus sekä soveltuvin osin myös merkittävimmät julkaisut aikuisten narkolepsiaa koskevasta kirjallisuudesta. Lasten ja nuorten narkolepsiasta kansainvälisesti julkaistujen tutkimusten puutteellisen laadun vuoksi ei ole mahdollista tehdä pelkästään lasten ja nuorten narkolepsiasta näyttöön perustuvaa hoitosuositusta. Näytön aste on pyritty arvioimaan kunkin suosituksen kohdalla. Suuri osa näytön astearvioista perustuu kuitenkin aikuisnarkoleptikkojen tutkimustuloksiin.
Tulokset ja suositukset. Diagnostiikka. Narkolepsian diagnostiikka perustuu esitietoihin ja oirekuvaan, unipolygrafiatutkimukseen, univiivetutkimukseen ja aivojen selkäydinnesteen hypokretiinin määritykseen. Työryhmä ehdottaa narkolepsiadiagnostiikassa käytettäväksi sekä kansainvälisen uniluokituksen kriteereitä vuodelta 2005 että tutkimustyön tueksi Brighton Collaboration -yhteistyön tuottamaa päivitettyä kriteeristöä diagnostiikan luotettavuuden arvioinnissa. Työryhmä suosittaa lasten ja nuorten narkolpsian diagnostiikan keskittämistä yliopistosairaalatasolle etenkin unipolygrafia- ja univiivetutkimusten luotettavan arvioinnin takaamiseksi.
Hoito. Lasten ja nuorten narkolepsian hoito noudattelee aikuisilta saatuja kokemuksia. Työryhmä on tehnyt suosituksen lääkevaihtoehdoista ja suositeltavista annoksista lapsilla ja nuorilla.
Jatkosuositus. Merkittävällä osalla vuoden 2009 lopun jälkeen narkolepsiaan sairastuneista lapsista on merkittäviä psyykkisiä ja sosiaalisia ongelmia, joiden suhteen sekä nuori itse että myös perhe voi tarvita huomattavia tukitoimia. Tästä aihepiiristä ei ole käytännössä julkaistua tietoa. Työryhmä suosittaa uuden sosiaalipsykiatrispainotteisen työryhmän perustamista, jonka tarkoituksena olisi parantaa narkolepsiasta sairastavien nuorten psykiatrista hoitoa ja perheen sosiaalista tukemista. Myös yksilökohtaisen psykologisen ammattiavun saatavuus voi olla riittämätöntä.