God behandling av narkolepsi hos barn och unga

Abstract

Bakgrund. Narkolepsi är en sällsynt hjärnsjukdom. Innan vaccinering med H1N1 Pandemrix-vaccinet diagnostiserades i Finland 1-8 sjukdomsfall hos barn årligen. Efter vaccineringen med Pandemrix-vaccinet har på hösten 2009 narkolepsi förekommit i Finland 17 gånger oftare jämfört med tidigare. Mellan åren 2010 och 2012 har man tills vidare konstaterat drygt 100 fall av narkolepsi hos barn och unga.

I maj 2011 tillsatte social- och hälsovårdsministeriet en arbetsgrupp som hade till uppgift att förenhetliga diagnostiken och behandlingen av narkolepsi hos barn och unga på nationell nivå. Den primära uppgiften för arbetsgruppen var att utarbeta en evidensbaserad systematisk litteraturöversikt av och anvisning för diagnostik och behandling av narkolepsi hos barn och unga.

Metoder. Arbetsgruppen har systematiskt gått igenom litteratur som behandlar narkolepsi hos barn och unga. Informatikerna i Duodecims arbetsgrupp för god medicinsk praxis gjorde systematiska sökningar i databaserna Medline, Cochrane, Psycinfo och Google Scholar genom att avgränsa sökningarna till barn och unga under 18 år. Sökningarna resulterade i sammanlagt 619 referenser. Därutöver har gruppen gått igenom den nya litteratur som publicerats under arbetet samt i tillämpliga delar även de mest betydelsefulla publikationerna inom litteratur som gäller narkolepsi hos vuxna. På grund av den bristande kvaliteten i internationellt publicerade undersökningar om narkolepsi hos barn och unga är det inte möjligt att utfärda en evidensbaserad behandlingsrekommendation som endast gäller narkolepsi hos barn och unga. Man har eftersträvat att bedöma evidensgraden för varje rekommendation. En stor del av bedömningarna av evidensgraden baserar sig dock på undersökningsresultaten för vuxna narkoleptiker.

Resultat och rekommendationer. Diagnostik. En diagnos av narkolepsi baserar sig på förhandsuppgifter och symptombild, sömnpolygrafiundersökning, undersökning av sömnlatensen och bestämning av hypokretin i hjärnans ryggmärgsvätska. Arbetsgruppen föreslår att såväl kriterierna för den internationella sömnklassificeringen från år 2005 som de uppdaterade kriterier vid bedömning av diagnostikens tillförlitlighet som Brighton Collaboration-samarbetet producerat till stöd för undersökningsarbetet ska användas vid diagnos av narkolepsi. Arbetsgruppen rekommenderar att diagnostiken när det gäller narkolepsi hos barn och unga koncentreras på universitetssjukhusnivå framför allt för att garantera en tillförlitlig bedömning av sömnpolygrafiundersökningar och undersökningar av sömnlatens.

Behandling. Behandlingen av narkolepsi hos barn och unga följer de erfarenheter som fåtts vid behandlingen av vuxna. Arbetsgruppen har utfärdat en rekommendation om läkemedelsalternativ och rekommenderade doser för barn och unga. Fortsatt rekommendation. En betydande andel av de barn som insjuknat i narkolepsi efter slutet av år 2009 har betydande psykiska och sociala problemk i fråga om vilka såväl den unga som familjen kan behöva omfattande stödåtgärder. I praktiken saknas publicerad information om detta ämne. Arbetsgruppen rekommenderar att en ny arbetsgrupp med tyngdpunkten lagd vid socialpsykiatri ska inrättas i avsikt att förbättra den psykiatriska vården av unga som lider av narkolepsi och socialt stöd till familjen. Tillgången till individuell psykologisk yrkesutbildad hjälp kan också vara otillräcklig.